Em 2 de cada 10 pacientes, a miastenia gravis pode levar a episódios respiratórios graves e com risco de morte. Descubra como são as crises miastênicas e quais são os sintomas mais comuns.
A miastenia gravis é caracterizada por fraqueza muscular episódica e fatigabilidade fácil causada pela destruição dos receptores de acetilcolina mediada por autoanticorpos e células.
Essa doença em pacientes com miastenia generalizada pode se apresentar com uma crise miastênica, que afeta os músculos do tórax e do pescoço, deixando-os com falta de ar.
O que é miastenia gravis?
È uma doença rara, crônica e autoimune com uma prevalência atual de cerca de 250 pacientes por milhão de habitantes, mas acredita-se que os casos estejam aumentando.
A miastenia gravis se desenvolve principalmente em mulheres de 20 a 40 anos e em homens de 50 a 80 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade, até mesmo na infância.
Sintomas da miastenia gravis
Os sintomas comuns da miastenia gravis são:
– Pálpebras caídas e visão prejudicada.
– Fadiga muscular que aumenta ao longo do dia.
– Fraqueza no pescoço.
– Alterações nos músculos da face.
– Dificuldade para movimentar os membros, especialmente os braços.
– Problemas na fala (disartria) e na deglutição (disfagia).
Embora esses sejam os sintomas mais comuns, os sintomas dependem de onde a ruptura está localizada na junção nervo-músculo. O que se sabe é que o ataque imunológico do próprio corpo gera inflamação e um bloqueio do receptor do neurotransmissor acetilcolina. Essa diminuição dos receptores de acetilcolina altera a transmissão dos comandos nervosos para os músculos voluntários ou estriados. Esses músculos passam a se contrair menos ou param de se contrair.
Complicações da miastenia gravis
10% dos pacientes com miastenia podem desenvolver um tumor no timo, exigindo remoção cirúrgica. Isso é mais comum quando a miastenia se manifesta durante o envelhecimento.
Nos casos iniciais de miastenia, o timo – um órgão onde certas células de defesa do corpo amadurecem – aumenta de tamanho (hiperplasia) e, às vezes, também precisa ser removido para reduzir as reações imunológicas contra o próprio sistema neuromuscular. Em geral, recomenda-se a remoção do timo em crianças com miastenia gravis.
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Os pacientes com miastenia gravis geralmente apresentam comorbidades autoimunes, como tireoidite de Hashimoto, lúpus sistêmico ou artrite reumatoide. Eles também podem sofrer de neuromielite óptica. Tudo isso agrava a doença subjacente.
Emergência respiratória da miastenia gravis
Em 10 a 20% dos pacientes com miastenia generalizada, os músculos do tórax e do pescoço que ajudam na respiração são afetados. Quando os músculos respiratórios, os músculos intercostais e o diafragma ficam muito fracos, ocorre uma crise miastênica, que exige intervenção para oxigenar os pacientes, inclusive intubação e ventilação mecânica.
As crises miastênicas podem ser desencadeadas por uma infecção, como bronquite ou pneumonia, ou por uma cirurgia. Também podem ser desencadeadas por determinados medicamentos, calor excessivo e estresse. Os primeiros sintomas de um surto geralmente são dificuldade para respirar, salivação excessiva, voz nasal, incapacidade de engolir e língua ou mandíbula fracas. Geralmente ocorrem de dois a três anos após o diagnóstico inicial e são mais comuns em mulheres e idosos.
Embora os sintomas gerais dos pacientes com miastenia gravis geralmente se estabilizem com tratamento e repouso, muitos indivíduos apresentam recaídas ou surtos em que os problemas musculares e a fraqueza se intensificam. Essas são exacerbações da fraqueza dos músculos de todo o corpo, um pouco diferente de uma crise miastênica, que envolve apenas os músculos respiratórios.
Às vezes, a crise miastênica se desenvolve rapidamente e o paciente precisa ser levado às pressas para o hospital. Felizmente, existem tratamentos capazes de reverter a emergência respiratória. A ventilação mecânica pode ser necessária e pode ser prolongada por duas semanas a um mês.
Como as crises miastênicas podem ser evitadas?
Atualmente, a mortalidade da crise miastênica é baixa. Depois que a crise passa, é importante que os pacientes recebam reabilitação cinesiológica e apoio psicológico, pois o estado emocional é um fator importante na prevenção de uma nova crise.
Embora os especialistas apontem que muitos pacientes com miastenia gravis generalizada terão uma crise miastênica ao longo da vida, a melhor maneira de evitá-las é tomar a medicação prescrita pelo médico todos os dias, uma hora e meia antes das refeições. Além disso, recomenda-se evitar locais com aglomeração de pessoas, onde as doenças respiratórias são frequentemente transmitidas. E descansar e dormir o suficiente para permitir que os músculos se recuperem.
Referências bibliográficas:
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