Em sua forma generalizada, essa doença autoimune pode levar rapidamente à incapacidade motora e à insuficiência respiratória. Saiba como ela afeta crianças e jovens.
A miastenia gravis é notável por sua origem desconhecida e diagnóstico difícil, e está entre as muitas doenças autoimunes que afetam uma pequena parcela da população.
Seus principais sintomas, fadiga e fraqueza muscular flutuante, podem ser inicialmente confundidos com outras patologias.
Ela é até mesmo considerada uma “doença negligenciada” na pediatria. Mas os casos infantis parecem estar aumentando, talvez porque seus sintomas sejam mais bem reconhecidos antes que desencadeiem um problema respiratório grave devido à falha na inervação muscular.
Casos de miastenia gravis em todo o mundo
O número de casos de miastenia gravis em todo o mundo varia entre os países e seus métodos de registro.
– Estima-se que haja entre 3 e 30 novos casos por milhão de habitantes a cada ano na Europa e nos Estados Unidos.
– Na América Latina, não há números globais, mas algumas cidades têm seus próprios dados. Por exemplo, em Santiago, no Chile, foi observada uma prevalência de 83,9 casos por milhão de habitantes.
– Enquanto em Buenos Aires, na Argentina, um estudo realizado entre 2006 e 2012 estimou a incidência (novos casos por ano) em 47,5 e a prevalência saltou para 367 por milhão.
– No Brasil, no estado do Ceará, 117 casos de miastenia gravis foram identificados entre 1981 e 2009, enquanto em Curitiba, 118 casos em adultos e 30 casos em crianças com menos de 15 anos de idade foram registrados entre 1975 e 1995.
Como detectar a doença: diagnóstico
Em geral, a miastenia gravis é mais prevalente em mulheres, com um pico entre as idades de 20 e 40 anos e outro pico entre 60 e 80 anos.
Nos homens, a miastenia gravis predomina em uma idade mais avançada, a partir dos 60 anos. Entretanto, há um tipo de miastenia, conhecido como “juvenil”, que ocorre antes dos 15 anos de idade e é responsável por 10 a 20% dos casos.
Existem diferentes tipos de miastenia e seu diagnóstico requer, além de exames neurológicos e oftalmológicos, estudos neurofisiológicos (estimulação repetitiva do nervo, eletromiografia) e exames de anticorpos no sangue.
Noventa e cinco por cento dos pacientes apresentam níveis elevados de um desses anticorpos, especialmente o AChR, mas há 5% dos pacientes que apresentam sintomas de miastenia gravis, mas são soronegativos.
Como a miastenia gravis afeta o corpo
A anormalidade da transmissão nervosa para os músculos voluntários que caracteriza a miastenia geralmente começa nos olhos, com queda da pálpebra (ptose), estrabismo e visão embaçada (diplopia).
Nesse tipo de miastenia ocular, que ocorre em 15% dos pacientes, especialmente nos mais jovens, a visão pode ser perdida, mas outras funções do corpo não são afetadas. Entretanto, em 85% dos casos, a miastenia afeta mais do que os músculos relacionados aos olhos.
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A miastenia pode afetar os nervos da medula oblonga que controlam os músculos da deglutição e da fala, levando à disfagia e à disartria. Quando a miastenia se espalha para os membros, os pacientes têm cada vez mais dificuldade para andar e se movimentar.
Por fim, a doença neuromuscular pode afetar os músculos do tórax e dificultar a respiração e o sono noturno.
Embora a origem da miastenia gravis seja desconhecida, há uma porcentagem de pacientes (cerca de 3%) que possuem fatores predisponentes hereditários e outros que desenvolvem a doença após uma infecção.
No entanto, sabe-se que a doença autoimune ocorre quando o sistema imunológico do paciente ataca a junção de determinados neurônios com determinados músculos e afeta os receptores de acetilcolina, um neurotransmissor envolvido na ativação muscular.
Na miastenia gravis, o ataque de anticorpos dizima os receptores de acetilcolina na superfície dos neurônios e diminui a liberação do neurotransmissor no espaço entre o neurônio e o músculo.
Tratamento em estudo para pacientes
Atualmente, são usados medicamentos específicos para inibir a enzima que degrada a acetilcolina, bem como imunossupressores, plasma e imunoglobulina para tratar a doença. Em alguns casos, é recomendada a cirurgia no timo, o órgão onde muitas das células imunológicas envolvidas na miastenia gravis amadurecem.
No entanto, os efeitos adversos de alguns medicamentos ou a falta de resposta ao tratamento (miastenia refratária) significam que agora estão sendo desenvolvidos novos medicamentos que são eficazes e seguros também para crianças e adolescentes.
Entre eles, um anticorpo monoclonal (satralizumabe) que reduz as reações inflamatórias está sendo estudado no Brasil e já foi autorizado na Europa como injeção subcutânea para tratar distúrbios associados à neuromielite óptica em crianças com mais de 12 anos de idade.
Referências bibliográficas:
EMA. (2021) Aprobación de Enspryng (satralizumab) para neuromielitis óptica. https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/enspryng#overview-section
García-Estévez, D. A., Fraga-Bau, A., García-Sobrino, T., Mederer-Hengstl, S., & Pardo-Fernández, J. (2023). Epidemiología de la miastenia grave en la península ibérica y Latinoamérica [Epidemiology of myasthenia gravis in the Iberian Peninsula and Latin America]. Revista de neurologia, 76(2), 59–68. https://doi.org/10.33588/rn.7602.2021201
Peragallo J. H. (2017). Pediatric Myasthenia Gravis. Seminars in pediatric neurology, 24(2), 116–121. https://doi.org/10.1016/j.spen.2017.04.003
