La fibrosis pulmonar tiene una sobrevida de 5 años y demanda nuevos tratamientos para ayudar a los pacientes a vivir más y mejor.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad rara que aparece lentamente, formando cicatrices y dañando el tejido de los pulmones al punto de que se hace difícil respirar. Con una evolución crónica y progresiva, esta patología suele llevar a la muerte en 3 a 5 años y tiene pocos tratamientos hasta el momento. Pero un ensayo clínico en América Latina se propone investigar un nuevo fármaco que tiene un mecanismo innovador contra distintas presentaciones de la fibrosis pulmonar.
Las llamadas “enfermedades intersticiales de los pulmones” incluyen distintos tipos de fibrosis e inflamación. La fibrosis pulmonar puede presentarse sin causa aparente, por lo que se denomina “fibrosis idiopática”. Esta grave fibrosis tiene una prevalencia de alrededor de 1 a 16 casos cada 100.000 habitantes, dependiendo del país. En la Argentina, existirían entre 6.000 y 12.000 casos de fibrosis pulmonar idiopática, según la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria.
Pero la fibrosis también puede ser consecuencia de una enfermedad -como la tuberculosis, la esclerodermia o la artritis reumatoidea-; resultado de una agresión ambiental (como el humo de cigarrillo o el asbesto); o, incluso, ser fruto de una quimioterapia contra un cáncer.
El desafío del diagnóstico de la fibrosis pulmonar
En América Latina, la mayoría de los pacientes tarda dos años en recibir un diagnóstico correcto, que se obtiene mediante auscultación de los pulmones (donde se escuchan sonidos crepitantes tipo velcro) y tomografía computada.
Muchas veces, la fibrosis pulmonar se confunde con neumonías intersticiales, que afectan el pequeño espacio que existe entre las paredes de los alvéolos y los vasos sanguíneos. En este intersticio se acumulan células inflamatorias que causan dificultad respiratoria y tos. Con el tiempo, estas neumonías producen un endurecimiento del tejido pulmonar y una remodelación del pulmón, que se asemeja a la estructura de un panal.
En la mayoría de los casos, la fibrosis – el endurecimiento y las cicatrices en el tejido pulmonar- aparece después de los 40 años y se reconoce por los siguientes síntomas:
– Fatiga extrema
– Dificultad para respirar
– Sensación de ahogo al realizar un esfuerzo
– Tos seca
– Acidez gástrica
Daño progresivo de los pulmones
Se estima que la fibrosis pulmonar afecta hoy a unas 700.000 personas en el mundo y al doble de hombres que mujeres. En Estados Unidos, se calcula que hay unos 40.000 casos, que comprenden más a personas negras que hispanas y blancas.
La fibrosis comienza cuando se produce un daño en el tejido pulmonar, muchas veces infligido por un virus o una sustancia tóxica, que es reparado y cicatrizado. El problema es que esta cicatriz no desaparece, como ocurre normalmente, sino que el colágeno y la fibronectina que la forman se acumula progresivamente. Las células que recubren al pulmón (fibroblastos) proliferan y se diferencian. Toda la arquitectura del pulmón, entonces, se modifica. Y el intercambio de oxígeno por dióxido de carbono a nivel de los alveolos pulmonares, sufre las consecuencias.
Cuando la fibrosis avanza, los especialistas indican oxígeno en forma ambulatoria para ayudar a los pacientes a respirar y continuar con su vida diaria. Pero, tarde o temprano, los pulmones se vuelven demasiado rígidos para expulsar el aire utilizado e incorporar el oxígeno, y la respiración se torna imposible.
Cómo aumentar la sobrevida de la fibrosis pulmonar
Si bien el proceso se consideraba irreversible hasta poco tiempo atrás –y sólo podía ser contrarrestado mediante un trasplante de órgano- hoy existen un par de nuevos fármacos (pirfenidona y nintedanib) que permiten retrasar parcialmente la progresión de la fibrosis. Además, se experimenta con nuevas moléculas capaces de detener el deterioro respiratorio a largo plazo y con menos efectos adversos.
Una de esas moléculas innovadoras, desarrollada por el laboratorio Bristol Myers Squibb, se está probando en varios países del mundo, incluyendo Estados Unidos, Argentina, Brasil, Chile, México, Colombia y Perú. Pacientes con fibrosis pulmonar idiopática o progresiva pueden participar voluntariamente en el ensayo clínico.
Referencias bibliográficas
Henderson, N. C., Rieder, F., & Wynn, T. A. (2020). Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature, 587(7835), 555–566. https://doi.org/10.1038/s41586-020-2938-9
Nishioka, Y., Araya, J., Tanaka, Y., & Kumanogoh, A. (2024). Pathological mechanisms and novel drug targets in fibrotic interstitial lung disease. Inflammation and regeneration, 44(1), 34. https://doi.org/10.1186/s41232-024-00345-2
