Conocé que es el Síndrome de Sjögren, la enfermedad que le impide a los pacientes lagrimear y salivar. Y por qué constituye una enfermedad autoinmune que puede afectar a todo el organismo.
Cuando el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren vio a una mujer con los ojos tan secos que ni podía lagrimear, decidió prestar atención. Así identificó otros 19 casos y los publicó para doctorarse en 1933. Pero lo que Sjögren todavía no sabía es que la sequedad, que afecta no sólo a las glándulas lagrimales y salivales sino también a la vagina, sólo es el síntoma más fácil de reconocer. Hubo que esperar casi un siglo para identificar los problemas del sistema inmunológico que están detrás del heterogéneo conjunto de síntomas que Sjögren vio por primera vez.
Se estima que hay 9 mujeres por cada hombre con Síndrome de Sjögren. Alrededor de los 50 años, se manifiestan los ojos secos y sus síntomas asociados: irritación, inflamación, dolor. Los pacientes tampoco pueden producir saliva y su boca permanece seca, así como sus órganos sexuales.
Además de infecciones y problemas cardiovasculares, gastrointestinales, musculares y pulmonares, los pacientes pueden desarrollar cánceres y, especialmente, linfoma, un cáncer que afecta a los glóbulos blancos de la sangre.
Por otra parte, la mitad de los pacientes experimenta ansiedad y depresión, además de fatiga, lo que genera una baja calidad de vida.
Síntomas del Síndrome de Sjögren
Entre los síntomas más comunes del Síndrome de Sjögren, se observa:
– Picazón y ardor en los ojos
– Sensación de que hay algo en el ojo, como arenilla
– Intolerancia a la luz del Sol
– Dificultad para tragar
– Pérdida del sentido del gusto
– Problemas para hablar
– Saliva espesa o en hilos
– Dolor o úlceras bucales
– Deterioro de los dientes y caries
El Síndrome de Sjögren suele clasificarse como primario, si aparece solo, o secundario, si se manifiesta con otra enfermedad autoinmune, como la artritis reumatoidea, el lupus o la esclerodermia.
Además, las clasificaciones cambian según las células defensivas que proliferan en las glándulas salivales; según la presencia de síntomas articulares y musculares; según la afectación de los pulmones y otros criterios. Las anormalidades en la piel y en el hígado también son parámetros para tener en cuenta a la hora del diagnóstico y el pronóstico de la enfermedad.
En los pacientes con Sjögren se han identificado alteraciones en los glóbulos blancos (linfocitos T y B) y producción de citoquinas que generan alteraciones a nivel de todo el organismo. El sistema defensivo ataca por error a las propias células, generando una condición autoinmune que puede ser leve o grave.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se hace con observación clínica y análisis de laboratorio que incluyen distintos tipos de anticuerpos (ANA, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB), factor reumatoideo, prueba de crioglobulinas y hasta test de hepatitis C y HIV. Pero quizás los dos tests más importantes son el examen de Shirmer, para medir la producción de lágrimas, y la biopsia de las glándulas salivales.
Para evaluar la severidad del Síndrome de Sjögren se suele usar un índice o score conocido como ESSDAI (la sigla en inglés de EULAR primary Sjögren’s syndrome disease activity), que mide parámetros diferentes de actividad de la enfermedad, desde fiebre y escalofríos nocturnos hasta alteraciones neurológicas y renales.
El ESSDAI se usa para el diagnóstico del Sjögren primario y en los ensayos de medicamentos innovadores para registrar los cambios y pequeñas mejorías de cada paciente en 12 dominios o áreas del organismo.
Tratamientos para el Síndrome de Sjögren
El tratamiento del Síndrome de Sjögren incluye lágrimas artificiales, corticoides y, cada vez más, fármacos biológicos que se enfocan en los trastornos de la inmunidad que están en la base de la enfermedad.
Es el caso de ciertos anticuerpos monoclonales que actúan sobre los linfocitos B, que infiltran las glándulas salivales y lagrimales y que generan anticuerpos contra ellas. La proliferación de estos anticuerpos autoinmunes contribuyen al dolor, la inflamación y la fatiga típicas de la enfermedad, además de los ojos y la boca secos. Destruir los linfocitos B que se han vuelto en contra del organismo es uno de los posibles tratamientos del Síndrome de Sjögren que se investigan en la actualidad.
Referencias bibliográficas:
Li, X. X., Maitiyaer, M., Tan, Q., Huang, W. H., Liu, Y., Liu, Z. P., Wen, Y. Q., Zheng, Y., Chen, X., Chen, R. L., Tao, Y., & Yu, S. L. (2024). Emerging biologic frontiers for Sjogren’s syndrome: Unveiling novel approaches with emphasis on extra glandular pathology. Frontiers in pharmacology, 15, 1377055. https://doi.org/10.3389/fphar.2024.1377055
Negrini, S., Emmi, G., Greco, M., Borro, M., Sardanelli, F., Murdaca, G., Indiveri, F., & Puppo, F. (2022). Sjögren’s syndrome: a systemic autoimmune disease. Clinical and experimental medicine, 22(1), 9–25. https://doi.org/10.1007/s10238-021-00728-6
Seror R, Bowman SJ, Brito-Zeron P on behalf of the EULAR Sjögren’s Task Force, et al. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index (ESSDAI): a user guide RMD Open 2015;1:e000022. doi: 10.1136/rmdopen-2014-000022 .
