¿Qué es la fibrosis pulmonar?

Endurece los pulmones y  produce un deterioro progresivo de la función respiratoria.  Descubre en qué tipo de neumonías se presenta y cómo se puede detener la fibrosis pulmonar.

La fibrosis no es una enfermedad en sí  misma sino una alteración del tejido celular que puede afectar a distintos órganos. Puede haber fibrosis en el hígado, en los riñones, en el corazón, en el intestino o en los pulmones. En este caso, la fibrosis suele tornar gruesos e inflexibles a los pulmones, lo que dificulta la respiración y provoca la muerte del paciente en un lapso de 2 a 5 años después del diagnóstico.

La fibrosis pulmonar puede presentarse sin causa aparente, por lo que se denomina “fibrosis idiopática”. Pero también puede ser consecuencia de una enfermedad -como la tuberculosis,  la esclerodermia o la artritis reumatoidea- o, incluso, ser resultado de una quimioterapia contra un cáncer. Puede desarrollarse más lentamente, en lo que se conoce como “fibrosis progresiva”,  o confundirse con alguna de las 8 neumonías de tipo intersticial que existen, ya que afecta el intersticio que existe entre las paredes de los alvéolos y los espacios que rodean a los vasos sanguíneos y las pequeñas vías respiratorias . 

Las neumonías intersticiales tienen como consecuencia una acumulación de células inflamatorias en el tejido pulmonar, que causan dificultad respiratoria y tos. Con el tiempo, estas enfermedades producen un endurecimiento del tejido pulmonar y una remodelación que se asemeja a la estructura de un panal. 

En la mayoría de los casos, la fibrosis aparece después de los 40 años –el promedio es de 66 años-  y se reconoce por los siguientes síntomas:

• Fatiga
• Dificultad para respirar
• Sensación de ahogo al realizar un esfuerzo
• Respiración rápida
• Tos seca
• Acidez gástrica

Fibrosis pulmonar: rara pero letal

En Estados Unidos se estima que mueren cada año unas 40.000 personas debido a la fibrosis pulmonar idiopática. Según el Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI), entre 2014 y 2019 se identificaron 974 casos en 14 países de la región. Pero hay una gran cantidad de pacientes no diagnosticados. Se estima por ejemplo que, en la Argentina, habría entre 6.000 y 12.000 pacientes con fibrosis pulmonar de distinto tipo.

El diagnóstico se hace generalmente por medio de una tomografía computada y resulta difícil, porque se confunde la fibrosis pulmonar con otras neumonías intersticiales. A veces, es preciso hacer una biopsia pulmonar para analizar anatómicamente el tejido. Por su parte, la discapacidad respiratoria se mide con dispositivos conocidos como “espirómetros”, que permiten establecer la capacidad máxima para expulsar el aire de los pulmones (Capacidad Vital Funcional o FVC, por sus siglas en inglés). 

En muchos casos, hay antecedentes familiares hereditarios,  y también es muy frecuente el tabaquismo o la exposición laboral a asbestos en quienes desarrollan una fibrosis pulmonar. Además, es usual que los hombres padezcan de fibrosis pulmonar más que las mujeres, en una proporción de 2 a 1. 

El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática no es bueno. La enfermedad se complica muchas veces con hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, apnea del sueño, enfisema, neumotórax (colapso del pulmón) o cáncer de pulmón.

Cicatrización descontrolada

Aunque puede tener distintas causas, los especialistas coinciden hoy en que la fibrosis pulmonar comienza cuando se produce una herida en los alveolos pulmonares, las estructuras pequeñas en forma de bolsitas donde se intercambia el aire oxigenado del ambiente por el dióxido de carbono que conduce la sangre. Este intercambio de aire ya utilizado en el organismo por aire “nuevo” (con oxígeno)  es esencial para la vida y se realiza en los alveolos y los bronquiolos que constituyen el parénquima pulmonar. 

Como con cualquier herida, las rupturas del tejido alveolar desencadenan una serie de respuestas inflamatorias y reparadoras, en las que se activan ciertas células llamadas “fibroblastos”, que liberan colágeno y moléculas conocidas como “factores de crecimiento”, y también intervienen distintas células defensivas (macrófagos, monocitos y linfocitos T y neutrófilos), que liberan citoquinas inflamatorias.  Así se forman “cicatrices” en los tejidos del pulmón, visibles a través de imágenes de rayos X o tomografías. 

A  diferencia del proceso normal de cicatrización que se produce tras una herida en la piel, en la fibrosis pulmonar el tejido cicatrizado no vuelve a su estado anterior ni se eliminan los materiales acumulados durante la reparación. Por el contrario, los fibroblastos proliferan cada vez más y se convierten en células especializadas en producir colágeno y un material extracelular (miofibroblastos) que llena los intersticios de los pulmones. Los alveolos son finalmente reemplazados por quistes rígidos,  provocando  una falla funcional en el órgano. 

Deterioro progresivo, pero no siempre irreversible

Por el momento, cuando la fibrosis avanza, se utiliza oxígeno en forma ambulatoria para ayudar a los pacientes a continuar con su vida diaria. Pero, tarde o temprano, los pulmones se vuelven demasiado rígidos para expulsar el aire utilizado e incorporar el oxígeno, y la respiración se torna imposible.

Si bien el proceso se consideraba irreversible hasta poco tiempo atrás –y sólo podía ser contrarrestado mediante un trasplante de órgano- hoy existen un par de nuevos tratamientos que permiten retrasar parcialmente la progresión de la fibrosis. Además, se experimenta con nuevas moléculas capaces de detener el deterioro respiratorio a largo plazo y con menos efectos adversos. 

Lo difícil es encontrar pacientes en los que ensayar estos tratamientos experimentales, ya que la fibrosis pulmonar es una enfermedad infrecuente, que afecta de 13 a 90 personas por cada 100.000 habitantes, según distintos estudios. La forma idiopática es aún más rara: sólo 1 a 5 personas la padecen entre 10.000. 

De ahí que los nuevos medicamentos tarden en llegar, aunque cada vez existen más esperanzas en el horizonte, de la mano de drogas dirigidas a combatir los dos procesos centrales de la enfermedad: la inflamación crónica y la fibrosis progresiva.  

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Referencias bibliográficas:

Caro F, Buendía-Roldán I, Noriega-Aguirre L, Alberti ML, y cols. Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (REFIPI): Clinical Characteristics, Evolution and Treatment. Arch Bronconeumol. Jun 2022;4:S0300-2896(22)00329-5. doi: 10.1016/j.arbres.2022.04.007. PMID: 35798664. Henderson NC, Rieder F, Wynn TA. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature 2020;587:555-566.