O que é a esclerose sistêmica?

Essa doença autoimune rara, também conhecida como esclerodermia, começa na pele e afeta diferentes órgãos. Como detectar os primeiros sintomas para evitar a progressão para os pulmões?

A esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença do tecido conjuntivo muito rara, mas muito grave, que ocorre principalmente em mulheres entre 20 e 40 anos. Caracterizada por um endurecimento rápido e progressivo da pele e pela cor azulada dos dedos das mãos e dos pés, a esclerodermia apresenta sintomas diferentes em cada pessoa, mas geralmente progride para fibrose pulmonar, que causa a morte em menos de 10 anos em quase metade dos pacientes.

Estima-se que a esclerodermia ocorra em 28 mulheres a cada 100.000, enquanto a prevalência em homens é de 6 casos a cada 100.000. Além disso, a esclerodermia difere de acordo com as áreas geográficas: sua maior prevalência parece ocorrer na América do Sul, onde ocorrem 24,8 casos por 100.000 habitantes, enquanto a menor prevalência é encontrada na Ásia (6,8/100.000).

INFOGRAFÍA

A causa é desconhecida; em alguns casos, fatores genéticos estão envolvidos e, em outros, a exposição a toxinas (poeira de sílica, tolueno, etc.). Entretanto, a esclerose sistêmica é um dos 200 distúrbios que afetam o tecido conjuntivo, que dá suporte e estrutura aos órgãos do corpo como se fosse uma “cola celular”. Sua peculiaridade é que se trata de uma doença autoimune da pele.

Os sintomas da esclerose sistêmica não são claros

Os sinais da esclerodermia geralmente passam despercebidos ou são confundidos com outras doenças. Alguns dos mais comuns são:

– Inchaço dos dedos, coceira e dor.

– Coloração azulada das mãos e dos pés, especialmente em climas frios ou estresse emocional.

– Dificuldade para movimentar as articulações.

– Dor ou dormência nas articulações, nos músculos e nos ossos.

– Espessamento localizado da pele, manchas grossas, cicatrizes e hematomas.

– Azia

– Fadiga

Nos estágios iniciais da doença, o dano vascular leva à inflamação dos vasos sanguíneos e a problemas com a circulação sanguínea, geralmente manifestados por dedos que mudam de cor entre branco, vermelho e azul (fenômeno de Raynaud).

Há também “veias de aranha” (telangiectasias) no rosto, nas mãos e no tronco do corpo, além de sulcos ao redor da boca. Além disso, o cálcio é depositado nas camadas subcutâneas da pele, e úlceras e gangrena podem se desenvolver nas extremidades dos dedos.

Depois dos problemas vasculares, os pacientes com esclerose sistêmica desenvolvem autoimunidade, ou seja, o sistema imunológico ataca o próprio corpo. Por fim, ocorre a fibrose, o endurecimento da pele e dos órgãos e a falta de oxigenação dos tecidos.

85% dos pacientes com esclerodermia apresentam esse sintoma, embora nem todas as pessoas que apresentam mãos azuladas tenham esclerodermia subjacente.

Há também “veias de aranha” (telangiectasias) no rosto, nas mãos e no tronco, e sulcos ao redor da boca. Além disso, o cálcio é depositado nas camadas subcutâneas da pele, e úlceras e gangrena podem se desenvolver nas extremidades dos dedos.

Depois dos problemas vasculares, os pacientes com esclerose sistêmica desenvolvem autoimunidade, ou seja, o sistema imunológico ataca o próprio corpo. Por fim, ocorre a fibrose, o endurecimento da pele e dos órgãos e a falta de oxigenação dos tecidos.

Há dois tipos de esclerodermia ou esclerose sistêmica:

Esclerose sistêmica localizada: conhecida como síndrome de Crest, esse tipo de esclerodermia afeta apenas a pele, que se torna progressivamente espessa e endurecida. Em geral, ela causa hipertensão nos vasos que conectam o coração ao pulmão.

Esclerose sistêmica difusa: além da pele, a fibrose afeta vários órgãos, como o coração, os rins, o trato gastrointestinal, a tireoide e os pulmões. O enrijecimento do miocárdio e dos pulmões geralmente leva à morte.

O diagnóstico da esclerose sistêmica difusa pode ser difícil porque os sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças, como artrite reumatoide e lúpus. Não há nenhum exame de sangue que possa dizer com certeza que uma pessoa tem esclerodermia, embora vários anticorpos tenham sido associados à doença.

O mais perceptível são as alterações na pele, que pode parecer espessada, com estrias ou cicatrizes, ou mudar e parecer firme ou brilhante. Gradualmente, o endurecimento da pele, dos músculos e dos ossos leva à rigidez dos gestos e à imobilidade dos membros. No microscópio, padrões específicos podem ser detectados nos capilares sanguíneos na base das unhas.

Uma abordagem completa da esclerodermia

Até recentemente, os sintomas eram tratados separadamente. Por exemplo, eram oferecidos antiácidos para refluxo gástrico; anti-inflamatórios e analgésicos para dores musculares; inibidores da fosfodiesterase para hipertensão pulmonar; e hidratação constante da pele.

Atualmente, o tratamento se concentra em nutrição, exercícios, evitar ambientes frios e usar medicamentos imunossupressores tradicionais e moléculas de nova geração que têm como alvo mecanismos imunológicos e celulares disfuncionais que comprometem o corpo como um todo. Também é dada ênfase ao tratamento psicológico e ao apoio familiar aos pacientes, que geralmente ficam desfigurados e incapazes de trabalhar. E novos medicamentos são procurados para interromper a rápida progressão da doença, a incapacidade e a morte precoce.

Referências bibliográficas:

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