O envolvimento pulmonar é uma das consequências mais graves da esclerose sistêmica. Descubra os novos tratamentos que a ciência está investigando para controlá-lo.
A esclerodermia, uma doença autoimune rara, esconde vários distúrbios graves e com risco de morte sob a pele endurecida. Os problemas nos vasos sanguíneos, as respostas imunológicas alteradas e a fibrose que caracterizam a esclerose sistêmica podem atacar todos os órgãos, desde os rins e o esôfago até o coração e a tireoide.
Quero mais informaçõesMas talvez a complicação mais grave seja o envolvimento dos pulmões. Quando os pulmões ficam mais espessos e perdem seus capilares sanguíneos, o oxigênio deixa de chegar às células de todo o corpo. O que parecia ser apenas uma doença de pele torna-se uma patologia que pode ser fatal em pouco tempo. Por esse motivo, é óbvio e essencial que a ciência avance na busca de novos tratamentos para controlar a doença pulmonar.
Mas talvez a complicação mais grave seja o envolvimento dos pulmões. Quando os pulmões ficam mais espessos e perdem seus capilares sanguíneos, o oxigênio deixa de chegar às células de todo o corpo. O que parecia ser apenas uma doença de pele torna-se uma patologia que pode ser fatal em pouco tempo. Por esse motivo, é óbvio e essencial que a ciência avance na busca de novos tratamentos para controlar a doença pulmonar.
Quero mais informaçõesOs médicos costumam dizer que a esclerodermia tem mil rostos, pois ela pode se manifestar de diferentes maneiras em diferentes pessoas. Mas se as deformidades faciais – a mudança no formato do nariz e da boca, os sulcos e as manchas – são impressionantes em sua visibilidade e rigidez, é o interior do corpo que é mais perigoso, pois os vários estágios da doença progridem da inflamação e do edema vascular para a fibrose dos órgãos internos.
Há dois tipos principais de problemas que podem afetar os pulmões na esclerodermia. O primeiro é a hipertensão pulmonar. O segundo é a doença pulmonar intersticial, que afeta até metade dos pacientes e causa morte precoce em 20 a 40% dos casos.
Fibrose pulmonar na esclerodermia
Em pacientes com esclerose sistêmica difusa, além do espessamento e das manchas na pele do tronco, da face e dos membros, pode ocorrer outra doença pulmonar (associada à fibrose que afeta o tecido conjuntivo que conecta e sustenta as células). O tecido conjuntivo do pulmão cresce patologicamente e se torna mais espesso, forçando as artérias pulmonares a encolher e estreitar seu lúmen.
Em 4% dos pacientes com esclerodermia, o primeiro sintoma clínico não é na pele, mas nos pulmões, com tosse seca, falta de ar ao esforço ou falta de ar. No entanto, a doença pulmonar intersticial geralmente aparece nos primeiros 5 anos da esclerose sistêmica e pode progredir rapidamente, especialmente em homens.
clínico não é na pele, mas nos pulmões
Embora o mecanismo que causa a fibrose pulmonar nesses pacientes não seja totalmente compreendido, acredita-se que o sistema imunológico confunda certas lesões nas paredes das pequenas artérias pulmonares com lesões externas, desencadeando inflamação e formação de cicatrizes como mecanismo de reparo.
Quero mais informaçõesAs células imunológicas, então, liberam incessantemente proteínas defensivas e o tecido conjuntivo recebe sinais para produzir colágeno em excesso. Assim, as diferentes camadas do pulmão se tornam progressivamente mais espessas e rígidas, a ponto de dificultar a respiração e a oxigenação.
A doença pulmonar intersticial difusa é diagnosticada por: tomografia computadorizada de alta resolução, que mostra cicatrizes características; análise bioquímica de autoanticorpos (por exemplo, anti-Scl 70); espirometria; e teste de caminhada de 6 minutos.
Em pacientes com esclerodermia, é importante monitorar o declínio progressivo da função pulmonar e da troca gasosa ao longo do tempo. Os pacientes com esclerodermia e doença pulmonar intersticial têm três vezes mais probabilidade de serem hospitalizados por insuficiência respiratória do que os demais, de acordo com um estudo recente realizado nos EUA.
Hipertensão pulmonar na esclerodermia
A esclerose sistêmica difusa é uma doença progressiva que, em 4 de cada 10 casos, leva à incapacidade e à morte em menos de 5 anos. À medida que os vasos sanguíneos se contraem e suas paredes são danificadas por reações imunológicas patológicas, a pressão arterial aumenta e a probabilidade de desenvolver coágulos ou trombos aumenta.
O endurecimento das artérias pulmonares e a fibrose do tecido pulmonar (fibrose pulmonar) apenas complicam a troca de gases (dióxido de carbono por oxigênio) nos alvéolos pulmonares e o bombeamento de sangue no ventrículo direito do coração.
A hipertensão pulmonar (mais de 25 mm Hg) ocorre em 35 a 80% dos pacientes com esclerodermia, tanto nas formas localizadas quanto nas difusas. Esse problema arterial é percebido como falta de ar e cansaço, às vezes acompanhado de cianose ou azulamento da pele, inchaço dos membros e desmaios.
Medicamentos vasodilatadores, bloqueadores de cálcio, prostaglandinas e anticoagulantes são usados para tratar a hipertensão pulmonar. Como essa doença é progressiva e afeta a função cardíaca, é importante detectá-la precocemente para evitar o transplante de pulmão e de coração.
Tratamentos promissores para doenças pulmonares em pacientes com esclerodermia
No passado, os distúrbios renais eram a principal causa de morte em pacientes com esclerodermia. Porém, após o desenvolvimento dos medicamentos inibidores da ECA, a gravidade dos problemas renais diminuiu. Atualmente, o foco está nos pulmões e nas reações autoimunes em pacientes com esclerose sistêmica.
Os tratamentos que suprimem ou modulam as reações imunológicas estão sendo usados para evitar a diminuição da capacidade de respiração dos pulmões quando há fibrose. Novas moléculas e anticorpos moleculares também estão sendo testados para evitar danos progressivos ao pulmão em pacientes com esclerose sistêmica.
Quero mais informaçõesOs tratamentos sob investigação incluem um novo comprimido oral destinado a evitar o declínio da capacidade pulmonar em pacientes com esclerose difusa que não têm hipertensão pulmonar.
Já foi demonstrado que a molécula em estudo melhora as consequências da fibrose hepática (fígado) e renal (rim) em animais e humanos. Agora está sendo estudado como ela poderia melhorar os sintomas do envolvimento pulmonar em pacientes com esclerodermia.
Referências bibliográficas:
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