En 2 de cada 10 pacientes, la miastenia gravis puede dar origen a episodios respiratorios graves que ponen en riesgo la vida. Descubre cómo son las crisis miasténicas y cuáles son los síntomas más comunes.
La miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular episódica y fácil fatigabilidad causadas por la destrucción de los receptores de acetilcolina mediada por autoanticuerpos y células.
Esta enfermedad en pacientes con miastenia generalizada puede presentar una crisis miasténica, que les afecta a los músculos del tórax y el cuello, dejándolos con dificultad para respirar.
¿Qué es la miastenia gravis?
Es una enfermedad rara, crónica y autoinmune con una prevalencia actual de unos 250 pacientes por millón de habitantes, pero se cree que los casos van en aumento.
La miastenia grave se desarrolla principalmente en mujeres de 20 a 40 años y en hombres de 50 a 80 años, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la infancia.
Síntomas de la miastenia gravis
Los síntomas habituales de la miastenia gravis son:
– Caída de los párpados y alteraciones en la visión.
– Fatiga muscular que aumenta a lo largo del día.
– Debilidad en el cuello.
– Alteraciones en los músculos de la cara.
– Dificultad para mover las extremidades, especialmente los brazos.
– Problemas en el habla (disartria) y para tragar (disfagia).
Aunque éstos son los síntomas más frecuentes, los síntomas dependen de dónde se ubique la alteración en la unión del nervio con el músculo. Lo que se sabe es que el ataque inmunológico del propio organismo genera inflamación y un bloqueo del receptor del neurotransmisor acetilcolina. Esta disminución de receptores para la acetilcolina altera la transmisión de órdenes nerviosas que van a los músculos voluntarios o estriados. Estos músculos, entonces, se contraen menos o dejan de contraerse.
Complicaciones de la miastenia gravis
El 10% de los pacientes con miastenia puede desarrollar un tumor en el timo, que obliga a su extracción quirúrgica. Esto es más frecuente cuando la miastenia se manifiesta durante el envejecimiento.
En los casos tempranos de miastenia, el timo –un órgano donde maduran ciertas células defensivas del organismo- se agranda (hiperplasia) y, a veces, también debe ser removido para disminuir las reacciones inmunológicas contra el propio sistema neuromuscular. Muchas veces se recomienda extirpar el timo en niños con miastenia gravis.
Los pacientes con miastenia gravis suelen padecer comorbilidades autoinmunes, como la tiroiditis de Hashimoto, el lupus sistémico o la artritis reumatoidea. También pueden sufrir neuromielitis óptica. Todo esto agrava su enfermedad de base.
Qué es una crisis miasténica
En el 10 al 20% de los pacientes con miastenia generalizada, se afectan los músculos del tórax y el cuello que ayudan a respirar. Cuando los músculos respiratorios, los intercostales y el diafragma se debilitan demasiado, se produce una crisis miasténica que obliga a intervenir para oxigenar a los pacientes, incluso mediante intubación y ventilación mecánica.
Las crisis miasténicas pueden ser disparadas por una infección, como una bronquitis o neumonía, o por una cirugía. También puede ser ocasionada por ciertos fármacos, por el calor excesivo y el estrés.
Los primeros síntomas de una crisis suelen ser: dificultad para respirar, salivación excesiva, voz nasal, no poder tragar y sentir la lengua o la mandíbula debilitada. En general, se presentan dos o tres años después del diagnóstico inicial y son más frecuentes en mujeres y personas ancianas.
Aunque los síntomas generales de los pacientes con miastenia gravis suelen estabilizarse con el tratamiento y el descanso, muchos individuos experimentan recaídas o brotes en que los problemas musculares y la debilidad se intensifican. Se trata de exacerbaciones de la debilidad de los músculos de todo el cuerpo, algo diferente a la crisis miasténica, que sólo involucra a los músculos respiratorios.
A veces, la crisis miasténica se desarrolla rápidamente y el paciente debe ser llevado a un hospital de urgencia. Afortunadamente, existen tratamientos capaces de revertir la emergencia respiratoria. La ventilación mecánica puede ser necesaria, y extenderse por dos semanas a un mes.
Consejos para prevenir la crisis miasténica
La mortalidad de la crisis miasténica hoy es baja. Pasada la crisis, es importante que los pacientes tengan una rehabilitación kinesiológica y reciban asistencia psicológica, ya que el estado emocional es un factor importante para evitar una nueva crisis.
Aunque los especialistas señalan que muchos pacientes con miastenia gravis generalizada padecerán una de estas crisis a lo largo de su vida, el mejor reaseguro para no tenerla es tomar la medicación indicada por los médicos a diario, una hora y media antes de las comidas. Además, se recomienda evitar los lugares multitudinarios, donde es frecuente el contagio de enfermedades respiratorias. Y descansar y dormir lo suficiente, para que los músculos se recuperen.
Referencias bibliográficas:
Claytor, B., Cho, S. M., & Li, Y. (2023). Myasthenic crisis. Muscle & nerve, 68(1), 8–19. https://doi.org/10.1002/mus.27832Gilhus N. E. (2016). Myasthenia Gravis. The New England journal of medicine, 375(26), 2570–2581. https://doi.org/10.1056/NEJMra1602678
